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儿童肾上腺皮质功能减退能治愈吗

2025-04-16

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儿童肾上腺皮质功能减退可通过糖皮质激素替代治疗、盐皮质激素替代治疗、应激剂量调整、病因治疗、定期监测等方式改善。该疾病可能由先天性肾上腺增生症、自身免疫性肾上腺炎、感染、出血、遗传缺陷等原因引起。

功能主治:主要用于过敏性与炎症性疾病。

用法用量:1.补充替代治疗法:口服,1次5-10mg,一日10-60mg,早晨起床后服用2/3,下午服用1/3。2.抗炎:口服一日5-60mg,疗程剂量根据病情不同而异。3.自身免疫性疾病:口服,每日40-60mg,病情稳定后酌减。4.过敏性疾病:每日20-40mg,症状减轻后每隔1-2日减少5mg。5.防止器官移植排异反应:一般术前1-2天开始每日口服100mg,术后一周改为每日60mg。6.治疗急性白血病、恶性肿瘤等:每日口服60-80mg症状缓解后减量。

1、激素替代:先天性肾上腺皮质发育不良需终身补充氢化可的松或泼尼松,根据生长发育阶段调整剂量。盐皮质激素缺乏时加用氟氢可的松维持电解质平衡。

2、急性期管理:肾上腺危象需静脉注射氢化可的松琥珀酸钠,同时纠正低血糖和脱水。发热、手术等应激状态需将激素剂量提高2-3倍,持续至应激源消除。

3、病因干预:结核性肾上腺炎需规范抗结核治疗,自身免疫性肾上腺炎可尝试免疫调节。肾上腺出血后残留组织可能恢复部分功能,需定期评估激素水平。

4、并发症防控:长期过量激素易导致骨质疏松,需补充钙剂和维生素D。生长迟缓儿童需监测骨龄,必要时联合生长激素治疗。教育家长识别乏力、呕吐等低皮质醇症状。

5、基因治疗展望:21-羟化酶缺乏症等单基因病正在开展基因编辑研究,干细胞移植有望重建肾上腺功能。目前仍需依赖传统替代治疗,未来或实现根本性治愈。

患儿需保持均衡饮食,重点补充钠盐和优质蛋白,避免剧烈运动诱发低血糖。建立规范的服药提醒机制,随身携带应急激素注射笔,每3-6个月复查皮质醇和ACTH水平。疫苗接种前需临时增加激素剂量,避免接触水痘等传染源。青春期和妊娠期需内分泌科专科随访,及时调整治疗方案

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