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恶性高热是什么意思

2025-06-14

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恶性高热是一种罕见的遗传性肌肉代谢异常疾病,主要由麻醉药物触发,表现为骨骼肌强直收缩和体温急剧升高。该病起病急骤,病死率高,属于麻醉科最危险的急症之一。

恶性高热的发生与骨骼肌细胞内的钙离子调节异常有关。正常情况下,肌肉收缩后钙离子会被迅速回收入肌浆网,但患者因基因突变导致钙离子通道持续开放,引发肌肉持续收缩。常见触发药物包括吸入性麻醉药如氟烷、异氟烷和去极化肌松药如琥珀胆碱。

典型症状包括麻醉后出现的无法解释的体温快速上升每小时升高1-2℃、肌肉僵硬、心动过速、呼吸急促等。实验室检查可发现酸中毒、高钾血症、肌酸激酶显著升高等异常。约50%患者有家族遗传史,相关基因检测可发现RYR1或CACNA1S基因突变。

临床处理需立即停用触发药物,并静脉注射特效解毒药丹曲林钠。同时采取物理降温、纠正电解质紊乱、维持尿量等支持治疗。未及时救治者可能发生横纹肌溶解、肾功能衰竭或多器官功能衰竭。

对于有家族史或既往发作史的患者,术前应进行恶性高热易感性评估。麻醉方式需选择非触发药物,如全凭静脉麻醉。确诊患者及直系亲属应佩戴医疗警示标识,并避免使用相关药物。

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