先天性肌营养不良可能影响寿命，具体取决于疾病类型和严重程度。部分轻型患者通过规范管理可接近正常寿命，而严重类型可能在儿童期或青少年期危及生命。

1、疾病类型与预后差异：

先天性肌营养不良包含多种亚型，其中层粘连蛋白α2缺乏型MDC1A和乌尔里希型预后较差，常因呼吸衰竭或心肌病变缩短生存期。福山型患者平均生存期约10-20年，而贝克尔型肌营养不良部分患者可存活至中年。早期进行基因检测明确分型对预后判断至关重要。

2、影响寿命的关键因素：

呼吸肌无力导致的反复肺部感染、进行性脊柱侧凸引发的限制性肺病、心肌纤维化引起的心律失常是主要致死原因。定期监测肺功能每6个月、心脏超声每年和脊柱X线每1-2年可延缓并发症。夜间无创通气、脊柱矫形手术等干预措施能显著改善生存质量。

3、延长生存期的管理策略：

多学科协作治疗是核心方案，包括康复科定制肌肉训练计划水中运动、被动牵拉、营养师制定高蛋白低脂饮食每日1.2-1.5g/kg蛋白质、呼吸科指导咳嗽辅助技术。皮质类固醇药物可延缓肌力下降，但需警惕骨质疏松副作用。对于DMD基因突变患者，外显子跳跃疗法已显示临床获益。

患者需保持每日30分钟坐姿平衡训练预防关节挛缩，使用矫形器维持踝关节功能位。饮食需补充维生素D400-800IU/日和钙质1000mg/日，避免高糖饮食加重肌无力。建议每季度进行吞咽功能评估，调整食物质地预防误吸。心理支持小组和临终关怀服务对晚期患者尤为重要，家庭应学习使用血氧仪监测夜间低氧血症。